Αιφνίδια βαρηκοΐα

Με βάση τη χρονική συνιστώσα διακρίνουμε τις ακόλουθες μορφές νευροαισθητήριας βαρηκοΐας:

• Αιφνίδια βαρηκοΐα. Κοινώς αποδεκτός ορισμός για την αιφνίδια βαρηκοΐα δεν υπάρχει. Οι περισσότεροι με τον όρο αυτόν εννοούν την αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα η οποία εγκαθίσταται στιγμιαίως ή ταχέως εντός ωρών ή την βαρηκοΐα, που ανακαλύπτει ο άρρωστος, όταν ξυπνήσει. Μία αιφνίδια βαρηκοΐα όμως μπορεί να δημιουργηθεί από πολλές και διάφορες αιτίες που μπορεί να εντοπίζονται στον έξω ακουστικό πόρο, στο μέσον ους, στο έσω ους, στον έσω ακουστικό πόρο ή στο εγκεφαλικό στέλεχος. Συνήθως όμως η τυπική μορφή της αιφνίδιας νευροαισθητήριας βαρηκοΐας είναι μονόπλευρη και αγνώστου αιτιολογίας. Η αιφνίδια βαρηκοΐα είναι το ίδιο συχνή στους άντρες και στις γυναίκες. Γενικά η αιφνίδια βαρηκοΐα μπορεί να γίνει αντιληπτή από τον άρρωστο, όταν ξυπνήσει το πρωί ή να εκδηλωθεί την ημέρα κατά την διάρκεια διάφορων δραστηριοτήτων ή κατά την ανάπαυση. Ορισμένοι άρρωστοι δεν αισθάνονται την μείωση της ακοής, αλλά ένα αίσθημα πληρότητας του ωτός ή εμβοές. Η μείωση της ακοής ποικίλλει από την ελαφρά μέχρι την πλήρη, μπορεί δε να συνοδεύεται από ίλιγγο οποίος συνήθως είναι ήπιος και υποχωρεί εντός ολίγων ημερών. Τέλος η αιφνίδια βαρηκοΐα μπορεί να είναι αγωγιμότητας ή νευροαισθητήρια. Η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα θεωρείται, ότι είναι αιφνίδια εάν υπερβαίνει τα 30 dB τουλάχιστον στις 3 παρακείμενες ακουομετρικές συχνότητες και εγκατασταθεί εντός τριών ημερών ή λιγότερο. Είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 40-50 ετών.

• Προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Η βαρηκοΐα αυτή χαρακτηρίζεται από μια αξιοσημείωτη αλλαγή της ακοής, η οποία συμβαίνει σε ένα άτομο το οποίο έχει ιστορικό μείωσης της ακοής χωρίς ένδειξη βελτίωσης αυτής από τότε που η βαρηκοΐα διαπιστώθηκε και μετρήθηκε ακουομετρικά.

• Κυμαινόμενη και προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Η ονομασία αυτή δίνεται στην βαρηκοΐα που η ακοή παρουσιάζει διακυμάνσεις σε βραχυπρόθεσμα χρονικά διαστήματα, μακροπρόθεσμα όμως εμφανίζει προοδευτική μείωση.

Οξεία νευροαισθητήριος βαρηκοία (αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα)

Σαν οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοΐα θεωρείται η άγνωστης αιτιολογίας νευροαισθητήριος βαρηκοΐα, η οποία επέρχεται ταχέως.

Γενικά, δίχως τούτο να αποτελεί κανόνα, χαρακτηρίζεται από πτώση των ακουστικών ουδών κατά τουλάχιστον 30 dB, σε 3 τουλάχιστον συνεχείς συχνότητες, εντός το πολύ 3 ημερών.

Εάν εγκατασταθεί σε διάστημα περισσότερων ημερών ονομάζεται ταχεία προοδευτική βαρηκοΐα.

Με βάση τον ορισμό από την Αμερικάνικη Ακαδημία Ωτορινολαρυγγολογίας και Χειρουργικής Κεφαλής και Τραχήλου γίνεται αποδεκτό ότι σημαντική είναι η μεταβολή της ακοής, όταν ο ουδός της ακοής μεταβληθεί κατά μέσο όρο 10 dB ή περισσότερο σε 4 συχνότητες, στα 500 Hz, στο 1 Khz, 2 KHz, και 3 KHz και η διάκριση των λέξεων 15% ή περισσότερο.

Η συχνότητά της στον γενικό πληθυσμό ανέρχεται σε 5-20 ανά 100.000, ενώ η αμφίπλευρη μορφή αντιστοιχεί στο 10% περίπου των περιπτώσεων, αλλά πιθανόν να είναι και μεγαλύτερη, λόγω αυτομάτου ιάσεως σε πολλές περιπτώσεις και μη αναζήτησης ιατρικής βοήθειας.

Αίτια:

Η ακριβής αιτιολογία της παθήσεως είναι άγνωστη. Υπάρχουν 3 κυρίως παθογενετικές θεωρίες, η θεωρία της λοίμωξης, η αγγειακή θεωρία και η θεωρία των ρήξεων.

Σύμφωνα με την θεωρία της λοίμωξης ενοχοποιούνται κυρίως ιογενείς φλεγμονές, όπως λαβυρινθίτιδες, φλεγμονές του κοχλία, νευρίτιδες, πολυνευροπάθειες (σύνδρομο Ramsay Hunt), μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, ιώσεις (ιός Epstein-Barr, ιός απλού έρπητα, έρπητα ζωστήρα, γρίππης Α, παραϊνφλουέντζας, κυτταρομεγαλοϊοί, εντεροϊοί), λοιμώξεις ανώτερου αναπνευστικού (ιλαρά, παρωτίτις, ερυθρά, λοιμώδης μονοπυρήνωση), και οξεία ηπατίτις. Η οξεία νευροαισθητήριος βαρηκοία είναι δυνατόν να οφείλεται και σε βακτηριακές φλεγμονές, όπως μηνιγγίτιδες, εγκεφαλίτιδες, δευτεροπαθή λαβυρινθίτιδα μετά από χρόνια μέση ωτίτιδα ή ωτολογική επέμβαση, σύφιλη (πρώτο ή τρίτο στάδιο), μυκόπλασμα της πνευμονίας και νόσο του Lyme (Βorrelia bactroferris).

Κατά την αγγειακή θεωρία, η οξεία νευροαισθητήριος βαρηκοία μπορεί να οφείλεται σε μερική απόφραξη αγγείων, η οποία εφόσον εντοπίζεται στα μικρά αγγεία είναι δυνατόν να οφείλεται σε δρεπανοκυτταρική αναιμία ή σε δημιουργία μικροεμβόλων, όπως έμφρακτο πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας ή απόφραξη της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς. Επίσης, ενοχοποιούνται σύνδρομα υψηλής γλοιότητας (υπερινωδογοναιμία, αληθής πολυκυτταραιμία, μακροσφαιριναιμία), υπερπηκτικότητα, αγγειόσπασμος και στένωση μικρών αγγείων, λόγω σακχαρώδους διαβήτη ή αθηροσκλήρυνσης. Εάν η απόφραξη των αγγείων είναι ολική, μπορεί να οφείλεται σε ύπαρξη θρόμβων ή εμβόλων της λαβυρινθικής ή της κοχλιακής αρτηρίας, ή επίσης, σε μικροέμβολα κατά τη διάρκεια καρδιοχειρουργικών επεμβάσεων. Τέλος, άλλο αγγειακό αίτιο της παθήσεως αποτελεί η αιμορραγία του έσω ωτός, η οποία είναι δυνατόν να οφείλεται σε λευχαιμία, σε λήψη αντιπηκτικών, σε υπερτασικές κρίσεις ή σε συμπτωματική υπόταση.

Σύμφωνα με την θεωρία των ρήξεων, η οξεία νευροαισθητήριος βαρηκοία είναι δυνατόν να οφείλεται σε ενδοκοχλιακές ρήξεις (διατομή του υμένα του Reissner με ή χωρίς ύδρωπα, και ρήξη του ελικοειδούς συνδέσμου), ή σε ρήξεις των μεμβρανών της ωοειδούς ή της στρογγύλης θυρίδας, οι οποίες μπορεί να επέλθουν δευτεροπαθώς μετά από τραύμα της κεφαλής, από συμπίεση-αποσυμπίεση του ωτός, μετά από αναβολεκτομή, δευτεροπαθώς από συγγενείς διαμαρτίες, ή τέλος, από κάταγμα της βάσεως του αναβολέα λόγω πτερνίσματος ή κατά την προσπάθεια του τοκετού.

Τέλος, έχουν ενοχοποιηθεί μια πλειάδα άλλων νοσημάτων, όπως αυτοάνοσα νοσήματα, νευρολογικές παθήσεις, νεοπλάσματα, ωτοτοξικά φάρμακα, ψυχογενή αίτια και ανατομικές συγγενείς διαμαρτίες.

Μπορεί λοιπόν να οφείλεται σε:

Αγγειακά επεισόδια. Στα άτομα μεγάλης ηλικίας τα αγγειακά επεισόδια, όπως για παράδειγμα η αιμορραγία, η απόφραξη και γενικότερα η αιφνίδια αγγειακή ανεπάρκεια της έσω ακουστικής αρτηρίας ή κλάδων της ή ακόμη και άλλων μεγαλύτερων τροφοφόρων αγγείων του έσω ωτός, μπορούν να προκαλέσουν αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Τα αγγεία του κοχλία δεν έχουν αναστομώσεις και κατά συνέπεια η απόφραξη τους προκαλεί σοβαρή αιφνίδια βαρηκοΐα.

Βακτηριδιακές και ιογενείς λοιμώξεις. Μεταξύ τέτοιου είδους λοιμώξεων συμπεριλαμβάνονται η μηνιγγίτιδα και η πυώδης λαβυρινθίτιδα ενώ συγκεκριμένα στις ιογενείς λοιμώξεις συγκαταλέγονται οι λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, η παρωτίτιδα, η ιλαρά, η ερυθρά, ο έρπητας ζωστήρας και η λοιμώδης μονοπυρήνωση. Οι ιογενείς λοιμώξεις αποτελούν το πιο συχνό αίτιο αιφνίδιας βαρηκοΐας και ευθύνονται για το 1/3 των περιπτώσεων. Η βαρηκοΐα που προκαλείται από αυτούς τους ιούς οφείλεται σε βλάβες του κοχλία ή του ακουστικού νεύρου.

Βαρότραυμα. Προκαλείται από αιφνίδια μεταβολή της βαρομετρικής πίεσης όπως κατά τη διάρκεια των αεροπορικών ταξιδιών και στις καταδύσεις. Εκδηλώνεται με αιφνίδια βαρηκοΐα, μονόπλευρη ή αμφίπλευρη, ίλιγγο και ωταλγία, εμβοές και ενδεχομένως με συλλογή υγρού στην κοιλότητα του τυμπάνου. Η βαρηκοΐα μπορεί να είναι αγωγιμότητας, μεικτή και σε άλλες περιπτώσεις αμιγής νευροαισθητήρια. Η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα ποικίλλει σε μέγεθος και μπορεί να φθάνει μέχρι την πλήρη κώφωση. Συνήθως υπάρχει ακουστική εξίσωση. Ο έλεγχος της αιθουσαίας λειτουργίας επί αιθουσαίας βλάβης εκφράζεται με υπαισθησία ή αναισθησία.

Ηλεκτρική καταπληξία και πλήξη από κεραυνό. Οι συνέπειες της ηλεκτρικής καταπληξίας ή της πλήξης από κεραυνό εξαρτώνται από την ένταση του ρεύματος και την οδό που ακολουθεί. Η δίοδος του ρεύματος δια μέσου όλου του σώματος προκαλεί διάφορες κλινικές εικόνες. Τα συμπτώματα δεν είναι σταθερά. Μπορεί να προκληθεί αιφνίδια μονόπλευρη ή αμφίπλευρη βαρηκοΐα, η οποία μπορεί να μη γίνει αντιληπτή, εάν προϋπάρχουν οι νευρολογικές εκδηλώσεις. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την εντόπιση της βλάβης, η οποία μπορεί να είναι λαβυρινθική, οπισθολαβυρινθική ή κεντρική. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από την λειτουργική (ψυχογενή) βαρηκοΐα, η οποία συναντάται συχνότερα στις περιπτώσεις αυτές από άλλου είδους κακώσεις.

Κοχλιακές συγγενείς βλάβες. Συγγενείς βαρηκοΐες οι οποίες εκδηλώνονται με αιφνίδια απώλεια της ακοής δεν έχουν αναφερθεί. Ωστόσο, υπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες οι οποίες προδιαθέτουν εκδήλωση αιφνίδιας βαρηκοΐας αργότερα στην ζωή. Τέτοιες ανωμαλίες είναι ο ανοικτός ενδολεμφικός ή περιλεμφικός πόρος, ο εστενωμένος έσω ακουστικός πόρος, οι ανωμαλίες της ωοειδούς και της στρογγυλής θυρίδας και οι ανωμαλίες του κοχλία.

Νόσος Meniere. Η συγκεκριμένη νόσος μπορεί να προκαλέσει παροδική ή μόνιμη αιφνίδια βαρηκοΐα, η όποια συχνά συνοδεύεται από ίλιγγο, εμβοές και αίσθημα πληρότητας του αυτιού. Όταν η περίπτωση που αντιμετωπίζεται αποτελεί την πρώτη εκδήλωση της νόσου, είναι δύσκολο να διακριθεί αυτή από άλλες αιτίες, που προκαλούν αιφνίδια βαρηκοΐα.

Όγκοι. Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να είναι υπεύθυνο για την εμφάνιση αιφνίδιας βαρηκοΐας. Υπολογίζεται ότι 10-15% των αρρώστων εκδηλώνουν την νόσο με αιφνίδια βαρηκοΐα. Όγκοι επίσης της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας μπορούν να προκαλέσουν αιφνίδια βαρηκοΐα, όπως το μηνιγγίωμα, το χοληστερινικό κοκκίωμα, η συγγενής δερμοειδής κύστη και το νευρίνωμα του προσωπικού νεύρου.

Περιλεμφικό συρίγγιο (ρήξη της ωοειδούς ή της στρογγυλής θυρίδας ή των ενδοκοχλιακών μεμβρανών). Περιλεμφικό συρίγγιο μπορούν να προκαλέσουν συγγενείς ανωμαλίες (δυσπλασία Mondini, ανωμαλίες του αναβολέα), κακώσεις της κεφαλής, το βαρότραυμα και ιατρογενείς βλάβες (αναβολεκτομή). Το περιλεμφικό συρίγγιο επηρεάζει την ακουστική και αιθουσαία λειτουργία, διότι επιτρέπει στις μεταβολές της πίεσης του αέρα και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού να ερεθίζουν τα αιθουσαία και ακουστικά τριχωτά κύτταρα. Η διαφυγή εξάλλου της έξω λέμφου, εάν είναι συνεχής, συνεπάγεται τη μόνιμη βλάβη του τελικού οργάνου. Το περιλεμφικό συρίγγιο αυτό πρέπει να διακρίνεται από το συρίγγιο που παρατηρείται στη χρόνια μέση πυώδη ωτίτιδα, το όποιο οφείλεται σε καταστροφή του οστού της λαβυρινθικής κάψας. Το συγγενές περιλεμφικό συρίγγιο εμφανίζεται σε παιδιά που παρουσιάζουν ανεξήγητη διακυμαινόμενη ή προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα με ή χωρίς ίλιγγο. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να συνυπάρχει ανωμαλία του έξω, μέσου ή του έσω ωτός. Στα παιδιά ενοχοποιούνται, εκτός των συγγενών ανωμαλιών, οι φλεγμονώδεις καταστάσεις που μειώνουν την αντοχή του δευτερεύοντος τυμπανικού υμένα και οι αγγειακές ανωμαλίες.

Συνήθεις αιτίες που προκαλούν ρήξη, συνήθως της ωοειδούς θυρίδας, είναι οι εγχειρήσεις και τα τραύματα. Αυτόματη ρήξη της στρογγυλής θυρίδας μπορεί να προκληθεί από ακουστικό τραύμα, κάκωση της κεφαλής ή από αύξηση της πίεσης εντός του έσω αυτιού ως συνέπεια αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης ή φυσικής προσπάθειας, ενδεχομένως σε συνδυασμό με μείωση της πιέσεως στην κοιλότητα του τυμπάνου, όπως κατά το βαρότραυμα.

Κλινική εικόνα: Προκαλείται αιφνίδια βαρηκοΐα η οποία μπορεί να παρουσιάζει διακυμάνσεις. Πάνω από το 70% των περιπτώσεων παρουσιάζουν ίλιγγο και πάνω από 50% εμφανίζουν εμβοές, οι οποίες συχνά είναι σφύζουσες, ακόμη και αίσθημα πιέσεως ή πληρότητας ολόκληρης της κεφαλής. Παρουσιάζεται επίσης αστάθεια και κεφαλαλγία η οποία εντοπίζεται στη πλευρά του συριγγίου, που ιδιαίτερα προκαλείται ή επιδεινώνεται με την άσκηση και μπορεί να συνοδεύεται από ευαισθησία στο φως και ναυτία. Σε ελάχιστες περιπτώσεις δημιουργείται υγρό στο μέσο αυτί και το τυμπανόγραμμα είναι C ή B. Η καμπύλη στο τονικό ακοόγραμμα δεν είναι σταθερή, αν και προσβάλλονται σε μεγαλύτερο βαθμό οι χαμηλές συχνότητες. Σε όλες τις περιπτώσεις ανευρίσκεται ακουστική εξίσωση και η βαρηκοΐα επιδεινώνεται με την προσπάθεια. Ο ίλιγγος είναι παροξυσμικός και διαφόρου εντάσεως. Το σύμπτωμα συριγγίου είναι θετικό. Τα συμπτώματα είναι πιο ήπια τις πρωινές ώρες ή μετά από παρατεταμένη ξεκούραση και επιδεινώνονται προοδευτικά καθώς το άτομο αυξάνει την σωματική του δραστηριότητα. Στο τέλος της ημέρας ο άρρωστος κατέχεται από αίσθημα εξάντλησης και δυστυχίας. Ο μόνος τρόπος βελτίωσης των συμπτωμάτων είναι η αποφυγή των ενεργειών που αυξάνουν την ενδοκρανιακή πίεση, την ενδοθωρακική ή την ενδοκοιλιακή πίεση, όπως η σεξουαλική δραστηριότητα, ο βήχας και η ανύψωση βάρους.

Διάφορες άλλες αιτίες

• Εκφυλιστικές νευρολογικές παθήσεις, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας, η φλοιώδης εγκεφαλίτιδα και η καρκινωματώδης νευροπάθεια.

• Ωτοτοξικές ουσίες, όπως αυτές που περιγράφηκαν παραπάνω.

• Κοχλιακή ωτοσκλήρυνση και κάταγμα της βάσης του κρανίου που εκτείνεται στο έσω ους.

• Χειρουργικές επεμβάσεις, κυρίως αυτές που γίνονται στην περιοχή της βάσεως του αναβολέα.

• Αύξηση ενδοκρανιακής πίεσης.

• Επίκτητη σύφιλη.

• Νόσο του Lyme (Βorrelia bactroferris)

• Παθολογικές καταστάσεις του αίματος, όπως η ερυθραιμία, η μεσογειακή αναιμία, η αυξημένη πηκτικότητα του αίματος και η λευχαιμία.

• Αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η οζώδης πολυαρτηρίτιδα, η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα, ο ερυθηματώδης λύκος, η νόσος Behcet και η ρευματοειδής αρθρίτιδα συνδέονται αιτιολογικώς με νοσήματα του έσω ωτός. Το έσω ους δεν είναι απομονωμένο ανοσολογικώς και δεν πρέπει να θεωρείται ένα παθητικό όργανο στην ανοσολογική αντίδραση, όταν προκαλείται από αντιγόνο ή φλεγμονή ή όταν αποτελεί μερική εκδήλωση ενός συστηματικού νοσήματος.

• Νεφρική ανεπάρκεια.

• Σακχαρώδης διαβήτης και η υπερλιπιδαιμία.

• Υποθυρεοειδισμός.

• Ακτινοθεραπεία της κεφαλής και του τραχήλου.

• Ψυχογενής.

Ιδιοπαθής

Ιδιοπαθής ονομάζεται η αιφνίδια βαρηκοΐα, όταν δεν μπορεί να βρεθεί το αίτιο που την προκάλεσε. Η μορφή αυτή υπολογίζεται ότι αποτελεί το 60% και πλέον των περιπτώσεων της αιφνίδιας νευροαισθητήριας βαρηκοΐας. Η πιο διαδεδομένη αιτιολογία της είναι η ιογενής και η αγγειακή (κυκλοφοριακή). Η ιογενής αιτιολογία είναι περισσότερο αποδεκτή διότι ο κυτταρομεγαλοΐος και ο ιός της παρωτίτιδας και της ιλαράς έχουν βρεθεί σε άτομα που πάσχουν από αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Ιστοπαθολογικές μελέτες του κροταφικού οστού πασχόντων από ιδιοπαθή αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα έχουν αποκαλύψει την ύπαρξη εκφύλισης των τριχωτών και των ερειστικών κυττάρων και του καλυπτηρίου υμένος του οργάνου του Corti και σε μικρότερο βαθμό της αγγειώδους ταινίας και του ελικοειδούς γαγγλίου. Οι αλλοιώσεις αυτές είναι όμοιες με αυτές που παρατηρούνται σε ιογενείς βλάβες του κοχλία, όπως επί ιλαράς και παρωτίτιδας. Αντιθέτως, οι αλλοιώσεις που παρατηρούνται επί αποφράξεως των αγγείων, όπως η ίνωση και η οστεοποίηση, δεν ανευρίσκονται στην ιδιοπαθή αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Το κάπνισμα μπορεί να συμβάλλει στην εκδήλωση της, δεν φαίνεται όμως να συμβαίνει το ίδιο με την υπερλιπιδαιμία και τις διαταραχές της αιμοστάσεως. Από αυτές στο 60% των περιπτώσεων η ακοή αποκαθίσταται αυτομάτως. Στο 1/3 των περιπτώσεων η ακοή επανέρχεται στο φυσιολογικό κα στο 1/3 παραμένει σοβαρή βαρηκοΐα.

Κλινική εικόνα

Η αιφνίδια εγκατάσταση της βαρηκοΐας συνήθως συνοδεύεται από εμβοές και ίλιγγο. Συχνά εκδηλώνεται με ένα αίσθημα πληρότητας του αυτιού, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε λάθος διάγνωση και να αντιμετωπιστεί η κατάσταση με αποσυμφορητικά, αντιισταμινικά και αντιβιοτικά.

Διάγνωση

Η διάγνωση περιλαμβάνει την λήψη ιστορικού, την κλινική εξέταση και τον αιματολογικό, ακοολογικό-νευροωτολογικό και απεικονιστικό έλεγχο.

Ο αιματολογικός έλεγχος συνίσταται σε γενική αίματος, ΤΚΕ, έλεγχο πηκτικότητας του αίματος, σάκχαρο και καμπύλη σακχάρου, χοληστερίνη, τριγλυκερίδια, HDL, LDL, ορολογικές εξετάσεις (σύφιλη, αντιενδοθηλιακά αυτοαντισώματα), ορμονικό έλεγχο και εξετάσεις συμπληρώματος. Επίσης, επιβάλλεται πλήρης ιολογικός έλεγχος.

>> Υποχρεωτικές εξετάσεις

1) έλεγχος για σύφιλη (με το ΤΡΗΑ test), αντισώματα για τον ιό της παρωτίτιδας ( IgM, IgG)

2) PT, APTT, INR, T3, T4, TSH, FT3, FT4, αντιθυρεοειδικά αντισώματα

3) Ιολογικός έλεγχος (IgG-IgM για ερπητοϊό 1 και 2, Epstein Barr, Coxsackie, CMV, VZV)

4) Ανοσολογικός έλεγχος: ANA, ASMA, anti-DNA n Μέτρηση ρευματοειδούς παράγοντα (RF)

>> Προαιρετικές εξετάσεις

1) Αυτό-αντισώματα, αντι-πυρηνικά αντισώματα(ANF), αντι-ενδοθηλιοκυτταρικά αντισώματα(AECA), αντικαρδιολιπιδικά αντισώματα(ACA), αντι-φοσφωλιπιδικά, αντι-σεροτονινικά και αντι-γαγγλιοσυδικά αντισώματα

2) Άλλα αντι-ιικά αντισώματα( IgM κυτταρομεγαλοιού,IgM παραινφλουένζας, IgM αδενοιού)

3) Ικανότητα διήθησης ερυθροκυττάρων

4) Γλοιότητα πλάσματος

Ο ακοολογικός - νευροωτολογικός έλεγχος περιλαμβάνει τονική και ομιλητική ακοομετρία, δοκιμασία συριγγίου, ηλεκτρονυσταγμογράφημα, ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκ. στελέχους και ωτοακουστικές εκπομπές.

Τα ακοογράμματα ανάλογα με τη μορφή τους χωρίζονται σε 5 τύπους:

Ascending (ανοδικά): όταν οι χαμηλότερες συχνότητες (250-500Hz) ήταν περισσότερο επηρεασμένες από τις υψηλότερες

Descending (καθοδικά): όταν οι υψηλότερες συχνότητες (4-8 Hz) ήταν περισσότερο επηρεασμένες

Cupelloid (κυπελλοειδή): όταν οι μεσαίες συχνότητες παρουσίαζαν πτώση

Flat (επίπεδα): όταν όλες οι συχνότητες παρουσιάζουν περίπου την ίδια πτώση

Deaf (κωφά): όταν ο ουδός ακοής ήταν≥85 db σε όλες τις συχνότητες

Τέλος, ο απεικονιστικός έλεγχος συνίσταται σε αξονική τομογραφία ιδίως υψηλής ευκρίνειας, ή/και κυρίως μαγνητική τομογραφία, κυρίως με/ή χωρίς σκιαγραφικό, και σε laser doppler fluorometry.

H διάγνωση βασίζεται στα κάτωθι κριτήρια:

• Αιφνίδια έναρξη της απώλειας της ακοής

• Μεγάλου βαθμού νευροαισθητήριος βαρηκοϊα

• Άγνωστη αιτία της παθήσεως

• Πιθανή ύπαρξη εμβοών, ιλίγγου και ναυτίας, με ή χωρίς εμετούς

• Απουσία υπάρξεως συμπτωμάτων από άλλες εγκεφαλικές συζυγίες (πλην της VIII).

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει κλινοστατισμό, ψυχολογική υποστήριξη του ασθενούς και φαρμακευτική αγωγή.

Δεν υπάρχει ομόφωνα αποδεκτή θεραπεία και έχουν χρησιμοποιηθεί πολλές φαρμακευτικές ουσίες και διάφορες θεραπευτικές αγωγές, όπως αγγειοδιασταλτικά(ισταμίνη, νικοτινικό οξύ, παπαβερίνη, βηταϊστίνη, νιασίνη, εισπνοές CO2 5%), φάρμακα που επιδρούν στη ροή του αίματος (αντιπηκτικά, πεντοξυφυλλίνη, φάρμακα που αυξάνουν τον όγκο του πλάσματος, αποϊνωδογονοποίηση, ενεργοποιημένο ανασυνδυασμένο ιστικό πλασμινογόνο), κορτικοστεροειδή (είτε συστηματικά, είτε με ενδοτυμπανική έγχυση), αντιϊκά (ακυκλοβίρη και ιντερφερόνη), υπερβαρικό οξυγόνο, αντιϋπερλιπιδαιμικά, βιταμίνες και διήθηση του αστεροειδούς γαγγλίου.

Από όλα τα ανωτέρω, αντικειμενικά στοιχεία για την χρησιμότητά τους υπάρχουν μόνον για τα κορτικοστεροειδή, το υπερβαρικό οξυγόνο και τα αντιϊκά σε περιπτώσεις ιογενούς αιτιολογίας.

Το κλασικό θεραπευτικό πρωτόκολλο συνήθως περιελαμβάνει: „

Ενδοφλέβια χορήγηση prednizolone 75mg/ημέρα χωρισμένη σε 3 δόσεις, με σταδιακή μείωση μέχρι την ημέρα εξόδου, Μαγνήσιο per os, Ομεπραζόλη per os.

Οι ασθενείς νοσηλεύονται στην κλινική, κατά μέσο όρο 10 ημέρες.

Ανταπόκριση στην θεραπεία:

Πλήρης ανταπόκριση: όταν ο ουδός του ακοογράμματος εξόδου του πάσχοντος ωτός ήταν ≤25dΒ ή είχε 10dΒ διαφορά από τον ουδό του μη πάσχοντος ωτός.

Μερική ανταπόκριση: όταν υπήρχε βελτίωση ≥10dΒ σε 3 τουλάχιστον συνεχείς συχνότητες

Καθόλου ανταπόκριση: όταν δεν υπήρχε βελτίωση ή δεν πληρούνταν τα κριτήρια της μερικούς

Η πλειοψηφία των ασθενών έχει θετική ανταπόκριση στην ανωτέρω θεραπεία, παρατηρούνται όμως διαφορές αναλόγως με ορισμένους παράγοντες όπως:

ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΕ ΣΧΕΣΗ ΜΕ: ΤΟ ΦΥΛΟ

Οι γυναίκες παρουσιάζουν καλύτερη ανταπόκριση σε σχέση με τους άντρες.

ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΕ ΣΧΕΣΗ ΜΕ: ΤΟ ΑΚΟΥΟΓΡΑΜΜΑ

Τα ανοδικά και κυπελλοειδή ακοογράμματα έχουν καλύτερη πρόγνωση ενώ τα επίπεδα και τα κωφά έχουν χειρότερη.

ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΕ ΣΧΕΣΗ ΜΕ: την ηλικία, το μέσο όρο ημερών προσέλευσης στο Νοσοκομείο, και τον αρχικό μέσο ουδό ακοής.

Παρατηρείται ότι οι ασθενείς που έχουν πλήρη ανταπόκριση στη θεραπεία είναι οι ασθενείς: 1) με χαμηλότερο μέσο όρο ηλικίας, 2) μικρότερο μέσο όρο ημερών προσέλευσης και 3) καλύτερο αρχικό μέσο ουδό ακοογράμματος

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ

Διαπιστώνεται ότι υπάρχουν παράγοντες που επιδρούν ΘΕΤΙΚΑ στην πρόγνωση της ιδιοπαθούς αιφνίδιας βαρηκοΐας όπως:

Το ♀ φύλο

Ο χαμηλός μέσος όρος ηλικίας

Η μορφή του ακοογράμματος εισόδου (ανοδικό, κυπελλοειδές)

Ο καλός αρχικός μέσος ουδός του ακοογράμματος

Ο μικρός μέσος όρος ημερών προσέλευσης του ασθενούς στο Νοσοκομείο από την έναρξη των συμπτωμάτων

Η γνώση των παραγόντων αυτών είναι σημαντική στην κλινική πράξη για την πρόγνωση του θεραπευτικού αποτελέσματος.

Kακοί προγνωστικοί παράγοντες είναι:

• - Απώλεια ακοής στην περιοχή των 8 kHz

• - Απώλεια ακοής μεγαλύτερη από 70dB κατά μέσον όρο στις συχνότητες των 1,2 και 4 kHz.

• - Ίλιγγος μαζί με τη βαρηκοΐα

Αιφνίδια Βαρηκοΐα αγωγιμότητας

Αν και με τον όρο αιφνίδια βαρηκοΐα, εννοούμε την οξεία νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, και η βαρηκοΐα αγωγιμότητας μπορεί να εμφανίζεται αιφνιδιαστικά σε ορισμένες περιπτώσεις όπως είναι οι ακόλουθες:

• Στην εξωτερική ωτίτιδα, στο βύσμα κυψέλης, στο ξένο σώμα και στον τραυματισμό του έξω ακουστικού πόρου, όταν αποφραχτεί τελείως ο πόρος. Επίσης κατά την προσπάθεια καθαρισμού του πόρου, όταν απωθηθεί κυψέλη ή μάζα από επιθήλια προς την τυμπανική μεμβράνη και αποφραχθεί ο πόρος. Η διάγνωση είναι εύκολη και γίνεται με ωτοσκόπηση.

• Σε παθήσεις του μέσου ωτός, όπως τραυματική ρήξη της τυμπανικής μεμβράνης, η εκκριτική μέση ωτίτιδα και η αεροωτίτιδα. Οι παθήσεις αυτές συνήθως προκαλούν εμβοές και αίσθημα πληρότητας του αυτιού. Επίσης η οξεία μέση ωτίτιδα συνοδεύεται από πυρετό και ωταλγία.

• Σε κάκωση της κεφαλής, όταν προκληθεί διακοπή της συνέχειας της ακουστικής αλύσου με ή χωρίς διάτρηση της τυμπανικής μεμβράνης ή αιμορραγία εντός του μέσου ωτός.

Ιδιάζουσες μορφές κληρονομικών βαρηκοϊών

• Ωτοσκλήρυνση: Πρόκειται για γενετικά καθορισμένη βαρηκοΐα αγωγιμότητας και προέρχεται απο δυσπλασία στο μέσο αυτί. Εκδηλώνεται σπάνια σε ηλικία μικρότερη των 14 ετών. Είναι ποικιλόμορφη και προκαλεί αμιγή βαρηκοΐα αγωγιμότητας, είτε αμιγή κοχλιακή, είτε μικτή. Κληρονομείται με τα σωματικά γονίδια κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα με ποικίλη διεισδυτικότητα και εκφραστικότητα.

• Σύνδρομο Van der Hoeve (Lobstein): Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη ωτοσκλήρυνσης σε συνδυασμό με κυανούς σκληρούς και ευθραυστότητα των οστών.

Προοδευτική Νευροαισθητήρια Βαρηκοΐα

Αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός (αυτοάνοση βαρηκοΐα)

Μπορεί να συνοδεύει συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο ερυθηματώδης λύκος, η αλλεργία και οι αγγειίτιδες. Συνήθως προσβάλει άτομα ηλικίας 20 - 50 ετών.

Κλινική εικόνα: Παρατηρείται ταχεία προοδευτική ή με διακυμάνσεις αμφίπλευρη νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από εμβοές. Τα ωτοσκοπικά ευρήματα είναι φυσιολογικά.

Βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα

Η μείωση της ακοής μπορεί να μην είναι εμφανής εβδομάδες ή και μήνες μετά από βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα. Η βαρηκοΐα μπορεί να εμφανίσει μετά από χρόνια. Η ακοή των παιδιών, που παρουσίασαν σοβαρή βαρηκοΐα μετά από μηνιγγίτιδα, μπορεί να μείνει σταθερή μέχρι την εφηβεία και ακολούθως προοδευτικά αυτή να μειωθεί μέχρι πρακτικής κώφωσης ή και πλήρους κώφωσης.

Επιβραδυνόμενη επίδραση της ιοντίζουσας ακτινοβολίας

Ασθενείς οι οποίοι έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για καρκίνο της κεφαλής και του τραχήλου μπορεί να παρουσιάσουν νευροαισθητήρια βαρηκοΐα μήνες ή και χρόνια μετά την θεραπεία. Σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί να χορηγηθούν για μικρό χρονικό διάστημα κορτικοστεροειδή σε μεγάλες δόσεις. Παρόλα αυτά δεν έχουν αναφερθεί ευνοϊκά αποτελέσματα από την χορήγησή τους.

Ιδιοπαθής προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα

Σε πολλές περιπτώσεις δεν υπάρχει σαφές αίτιο. Στην ιδιοπαθή βαρηκοΐα χορηγούνται για μικρό χρονικό διάστημα κορτικοστεροειδή σε μεγάλη δόση και επαναλαμβάνεται το ακοόγραμμα.

Κληρονομική προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα

Όταν η καμπύλη του ακοογράμματος έχει σχήμα U είναι πιθανό η βαρηκοΐα να είναι κληρονομική. Μια τυπική μορφή προοδευτικής βαρηκοΐας είναι η μεταδιδόμενη κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο, μη συνδρομική, βραδεία στην εκδήλωση προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Στην μορφή αυτή η βαρηκοΐα εκδηλώνεται κατά την δεύτερη δεκαετία της ζωής και γρήγορα επιδεινώνεται προοδευτικά, ώστε στην τέταρτη δεκαετία να είναι πλέον σοβαρή. Δεν έχει αναπτυχτεί κάποια θεραπεία για την κληρονομική βαρηκοΐα μέχρι σήμερα.

Περιλεμφικό συρίγγιο

Αν και προκαλεί συνήθως αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα ωστόσο είναι δυνατό να προκαλέσει και προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα.

Σύνδρομο του διευρυσμένου υδραγωγού της αιθούσης

Η πλέον συχνή απεικονιστική ανωμαλία που παρατηρείται στα παιδιά που πάσχουν από προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα είναι η διεύρυνση του υδραγωγού της αίθουσας. Τα παιδιά αυτά παρουσιάζουν μια περιοδική επιδείνωση της ακοής. Ενδεχομένως για το σύνδρομο αυτό να υπάρχει μια γενετική προδιάθεση. Τέλος, η αποσυμπίεση του ενδολεμφικού σάκου μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση.

Κυμαινόμενη και προοδευτική νευροαισθητήρια βαρηκοΐα.

Η ονομασία αυτή δίνεται στην βαρηκοΐα που η ακοή παρουσιάζει διακυμάνσεις σε βραχυπρόθεσμα χρονικά διαστήματα, μακροπρόθεσμα όμως εμφανίζει προοδευτική μείωση.(Νόσος του Meniere, Περιλεμφικό συρίγγιο)

Η χορήγηση μαγνησίου στην οξεία νευροαισθητήριο βαρηκοΐα και την βαρηκοΐα εκ θορύβου (νεότερα δεδομένα)

Έχει αποδειχθεί, ότι τα ιόντα μαγνησίου αποτελούν ουσιαστικό ρυθμιστικό παράγοντα της διαβατότητας της κυτταρικής μεμβράνης, καθώς και της παραγωγής και καταναλώσεως ενέργειας. Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι η χορήγηση μαγνησίου δρα προφυλακτικά έναντι της προσβολής εκ βαρηκοΐας εκ θορύβου, προστατεύοντας την αιματική ροή και την οξυγόνωση του έσω ωτός, οι οποίες παραβλάπτονται από τον θόρυβο.

Ο μηχανισμός δράσεως του μαγνησίου στην βαρηκοία δεν έχει πλήρως αποδειχθεί. Είναι γνωστό, βεβαίως, ότι το μαγνήσιο συμμετέχει σε πολυάριθμες βιοχημικές λειτουργίες, ενεργοποιώντας περί τα 300 ενζυματικά συστήματα του οργανισμού. Την κύρια πηγή μαγνησίου για τον οργανισμό, αποτελεί το σκελετικό σύστημα (περιέχει περί το 70%), ενώ ο ορός περιέχει μόνον το 0.3%. Η ρύθμιση των επιπέδων των ιόντων μαγνησίου γίνεται μέσω των νεφρών, οι οποίοι το απεκκρίνουν σε περίπτωση υπερμαγνησιαιμίας, ενώ το επαναπορροφούν σε περίπτωση χαμηλών επιπέδων του στον ορό. Διάφορες ορμόνες, όπως η καλσιτονίνη, η αλδοστερόνη, η θυροξίνη και η ινσουλίνη, επηρεάζουν την ισορροπία του μαγνησίου. Το μαγνήσιο συμμετέχει ενεργά στην σύνθεση των πρωτεϊνών, καθώς και στην διαδικασία ανταλλαγών της κυτταρικής μεμβράνης και στην ρύθμιση του κυτταρικού ενεργειακού μεταβολισμού.

Μέχρι σήμερα, έχει διερευνηθεί κυρίως ο ρόλος του μαγνησίου σε περιπτώσεις ακουστικού τραύματος. Το μαγνήσιο αποτελεί ανταγωνιστή του ασβεστίου και επομένως εμποδίζει την υπερβολική αποδέσμευση ασβεστίου, τόσο στα τριχωτά κύτταρα του κοχλία, όσο και στα κοχλιακά αγγεία. Επί ελαττωμένων επιπέδων μαγνησίου, η συγκέντρωσή του στις κυτταρικές μεμβράνες ελαττώνεται, οδηγώντας σε αύξηση της κυτταρικής διαβατότητας. Τούτο προκαλεί αύξηση της συγκεντρώσεως ιόντων ασβεστίου και νατρίου ενδοκυτταρικά, ενώ η συγκέντρωση των ιόντων καλίου ελαττώνεται λόγω παθητικής διαχύσεως. Το αποτέλεσμα των ηλεκτρολυτικών αυτών διαταραχών είναι η αύξηση

του ενεργειακού μεταβολισμού. Η υπερβολική συγκέντρωση ιόντων ασβεστίου εντός των κυττάρων είναι δυνατόν να προκαλέσει εξάντληση των ενεργειακών αποθεμάτων του και κυτταρικό θάνατο.

Δεδομένου ότι το μαγνήσιο εμποδίζει την υπερβολική αποδέσμευση ασβεστίου στα κοχλιακά αγγεία, είναι δυνατόν να προφυλάξει από ισχαιμία που προκαλείται από ακουστικό τραύμα. Εάν τα επίπεδα του εξωκυτταρικού μαγνησίου είναι χαμηλά, επέρχεται αύξηση της εκκρίσεως κατεχολαμινών και προσταγλανδίνης, με επακόλουθη αγγειοσύσπαση και ελάττωση της αιματικής ροής στα τριχωτά κύτταρα του κοχλία. Αντίθετα, εάν αυξηθούν τα επίπεδα του εξωκυτταρικού μαγνησίου, ελαττώνεται η αγγειοσύσπαση λόγω της δράσεως των αγγειοσυσπαστικών αυτών ουσιών, ενώ επέρχεται και αγγειοδιαστολή των αρτηριδίων, των προτριχοειδικών σφιγκτήρων και των φλεβιδίων. Φαίνεται, λοιπόν, ότι το μαγνήσιο αποτελεί έναν σημαντικό αντιισχαιμικό παράγοντα. Έχει δε αποδειχθεί, ότι η κοχλιακή αιματική ροή και η περιλεμφική περιεκτικότητα σε οξυγόνο, σε πειραματόζωα που έχουν εκτεθεί σε υψηλά επίπεδα θορύβου, είναι αυξημένα όταν έχει χορηγηθεί μαγνήσιο. Εκτός από την αντιισχαιμική δράση του, το μαγνήσιο δύναται να εμποδίσει την κυτταρική βλάβη που προκαλείται από υποξία. Αυτό μπορεί να αποδοθεί στον προστατευτικό ρόλο του μαγνησίου σε περιπτώσεις οξειδωτικού στρες, όπως έχει αποδειχθεί στα καρδιακά κύτταρα. Ο συνδυασμός υποξίας και θορύβου έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί μεγαλύτερη ανύψωση του ακουστικού ουδού στις υψηλές συχνότητες, και επομένως μεγαλύτερη ακουστική βλάβη εκ θορύβου. Για τους λόγους αυτούς, το μαγνήσιο έχει χρησιμοποιηθεί προστατευτικά, με προληπτική χορήγησή του προ της εκθέσεως σε θόρυβο. Επίσης, χορήγηση μαγνησίου σε πειραματόζωα μετά την έκθεση σε υψηλά επίπεδα θορύβου, έδειξε ελάττωση της ακουστικής βλάβης σε όσα από αυτά χορηγήθηκε μαγνήσιο, σε σύγκριση με τους μάρτυρες.

Ο τρόπος δράσεως του μαγνησίου στην οξεία νευροαισθητήριο βαρηκοΐα δεν έχει διευκρινιστεί, έχει δε μελετηθεί ελάχιστα. Φαίνεται ότι ο πιθανότερος μηχανισμός βλάβης κατά την πάθηση, είναι η ελάττωση του εξωκυτταρίου μαγνησίου, με αποτέλεσμα έκκριση κατεχολαμίνης και προσταγλανδινών, αγγειοσύσπαση και μειωμένη αιματική ροή στα τριχωτά κύτταρα. Το επίπεδο του περιλεμφικού μαγνησίου μπορεί να είναι ελαττωμένο, με συνέπεια αύξηση της κυτταρικής διαβατότητας και αυξημένη κατανάλωση ενέργειας στο επίπεδο των τριχωτών κυττάρων. Οι ανωτέρω διαταραχές αποκαθίστανται, του λάχιστον εν μέρει, με την χορήγηση μαγνησίου, το οποίο βοηθά στην αποκατάσταση της ενεργειακής βλάβης των τριχωτών κυττάρων του κοχλία.

Σε ασθενείς με οξεία νευροαισθητήριο βαρηκοΐα χορηγήθηκε μαγνήσιο (σκεύασμα Τrofocard tabl 1 x 3, επί 2 μήνες) και κορτικοστεροειδή (αρχικά ενέσιμη πρεδνιζόνη επί 7ήμερο και στη συνέχεια per Os βαθμιαία ελαττούμενη, για 15 ημέρες).

Κατά την μελέτη, διαπιστώθηκε ότι οι ασθενείς που θεραπεύθηκαν με μαγνήσιο παρουσίασαν βελτίωση των ακουστικών ουδών σε όλες τις μετρήσεις, με σημαντικότερη βελτίωση κατά την μετά τον 1ο μήνα επανεξέταση, και ιδιαίτερα στις χαμηλές και μέσες συχνότητες (250 -2000 Hz). Φαίνεται, λοιπόν, ότι το μαγνήσιο αποτελεί χρήσιμο θεραπευτικό μέσον για την οξεία νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, το οποίο δύναται να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή.

Τέλος, θα πρέπει να σημειωθεί, ότι δεν διαπιστώθηκαν παρενέργειες από την χρήση του μαγνησίου στους ασθενείς, στην χορηγηθείσα δοσολογία.

http://www.hellenic-orl.gr/pdf/4b.pdf