Παιδική Βαρηκοΐα

Τα μωρά αναπτύσσουν την ικανότητα ακοής πριν καν γεννηθούν

Είναι η πρώτη αίσθηση που αναπτύσσεται!

Περίπου την 18η εβδομάδα κύησης, το έμβρυο αρχίζει να αντιλαμβάνεται περιορισμένους θορύβους. Από την 26η εβδομάδα έχει αποδειχθεί ότι τα έμβρυα στρέφουν το κεφάλι τους ως απόκριση σε ήχους. Ο πιο σημαντικός ήχος που φτάνει στο έμβρυο και τον οποίο λατρεύει να ακούει είναι η φωνή της μητέρας του, την οποία στο τρίτο τρίμηνο αναγνωρίζει. Αυτός είναι ένας από τους λόγους που ενθαρρύνουμε τους γονείς να παίζουν μουσική ή να μιλούν στο μωρό τους όταν είναι ακόμα στη μήτρα. Μόλις το μωρό γεννηθεί οι ήχοι του εξωτερικού κόσμου ακούγονται πλέον δυνατά και καθαρά.

Όμως, το γεγονός ότι ένα μωρό αντιδρά στα ηχητικά ερεθίσματα δεν σημαίνει πάντα ότι έχει φυσιολογική ακοή. Μολονότι στα περισσότερα κράτη τα νεογνά υποβάλλονται απαραιτήτως σε ανιχνευτικό έλεγχο (screening) ακοής πριν την έξοδο από το μαιευτήριο, στην Ελλάδα ο έλεγχος αυτός δεν έχει ακόμα καθιερωθεί ως υποχρεωτικός. Επομένως, η πραγματοποίηση αυτής της σημαίνουσας εξέτασης εναπόκειται στην κρίση των γονέων και στην ενδεχόμενη ενημέρωση που θα λάβουν από τον παιδίατρο.

Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι 2 ή 3 στα 1000 νεογνά θα γεννηθούν με ανιχνεύσιμη απώλεια ακοής στο ένα ή και τα δύο αυτιά.

Για τον ανιχνευτικό έλεγχο ακοής των νεογνών πραγματοποιούνται δύο απλές, σύντομες και ανώδυνες εξετάσεις ιδανικά όταν το μωρό ξεκουράζεται ή κοιμάται: οι Ωτοακουστικές Εκπομπές (ΟΑΕς) και τα Αυτοματοποιημένα Ακουστικά Προκλητά Δυναμικά του Εγκεφαλικού Στελέχους (AABR). Οι ΟΑΕς από μόνες τους δεν αρκούν πάντα για τον εντοπισμό της απώλειας ακοής, οπότε η σύσταση είναι να εφαρμόζονται συνδυαστικά με τα AABR ως μέρος του ανιχνευτικού πρωτοκόλλου ελέγχου της ακοής στα νεογνά.

Σύμφωνα, λοιπόν, με τις διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες το πρωτόκολλο που προτείνουμε διαμορφώνεται ως εξής:

Όλα τα νεογέννητα πρέπει να υποβληθούν σε ανιχνευτικό έλεγχο ακοής πριν συμπληρώσουν τον πρώτο μήνα ζωής με συνδυαστικές εξετάσεις (ΟΑΕς και AABR).

Αν οι δύο παραπάνω εξετάσεις είναι φυσιολογικές, συνιστάται επαναξιολόγηση στην προσχολική ηλικία (4-5 ετών) με τονικό ακοόγραμμα για όλα τα νεογνά. Εξαίρεση αποτελούν τα νεογνά που υπάγονται σε ομάδες υψηλού κινδύνου (πχ νοσηλεία σε μονάδες εντατικής νοσηλείας νεογνών, λιποβαρή, πρόωρα, που εμφάνισαν ίκτερο ή περιγεννητική υποξία), τα οποία πρέπει να παρακολουθούνται στενά από παιδο-ΩΡΛ από τη γέννηση μέχρι την προσχολική ηλικία.

Τα νεογέννητα που δεν θα περάσουν επιτυχώς τον ανιχνευτικό έλεγχο θα τον επαναλάβουν ένα μήνα μετά. Σε περίπτωση παθολογικού αποτελέσματος στην επαναληπτική εξέταση, επιβάλλεται να προγραμματιστεί ο ενδεδειγμένος ακοολογικός έλεγχος σε οργανωμένο παιδο-ακοολογικό κέντρο, ώστε να επιβεβαιωθεί η παρουσία προβλήματος ακοής το αργότερο μέχρι την ηλικία των 3 μηνών.

Τα νεογνά με επιβεβαιωμένη απώλεια ακοής πρέπει να δεχτούν πρώιμη παρέμβαση όσον το δυνατόν νωρίτερα μετά τη διάγνωση και όχι αργότερα από την ηλικία των 6 μηνών. Η παρέμβαση αφορά τόσο το παιδί όσο και την οικογένεια υπό τη μορφή συμβουλευτικής καθοδήγησης για τη διαχείριση του προβλήματος και τις θεραπευτικές επιλογές.

Τα παιδιά πρέπει να έχουν άμεση πρόσβαση σε υψηλής ποιότητας τεχνολογία όπως ακουστικά βοηθήματα, κοχλιακά εμφυτεύματα και λοιπές συσκευές υποβοήθησης της ακοής, όταν κριθεί απαραίτητο.

Τόσο τα νεογνά όσο και τα παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας πρέπει να παρακολουθούνται διαρκώς από τους κατάλληλους επαγγελματίες, ειδικούς στην παιδική απώλεια ακοής.

Οποιοδήποτε παιδί εμφανίσει προβλήματα στην επικοινωνία, δυσκολία στην προφορά/άρθρωση, καθώς και μειωμένη σχολική απόδοση, πρέπει να υποβληθεί σε ακοολογικό έλεγχο προς αποκλεισμό προβλήματος ακοής.

Σημείο αναφοράς σε όλες τις ανωτέρω περιπτώσεις συνιστά η όσο το δυνατόν πιο πρώιμη διάγνωση ενός προβλήματος ακοής

Όταν η διάγνωση γίνει εντός του πρώτου τριμήνου ζωής και η αντιμετώπιση εντός του πρώτου εξαμήνου, το παιδί θα εξελιχθεί όπως τα υπόλοιπα παιδιά της ηλικίας του τα οποία ακούν φυσιολογικά. Εξάλλου, η φυσιολογική ακοή συμβάλλει στην ανάπτυξη της ομιλίας και των γλωσσικών του δεξιοτήτων, ενώ παράλληλα θα το διευκολύνει στην επικοινωνία και τη μετέπειτα εκπαίδευσή του. Συνεπώς, όλα τα δημόσια και ιδιωτικά μαιευτήρια θα πρέπει να πραγματοποιούν ακοολογικό έλεγχο σε κάθε νεογέννητο. Οι παιδίατροι με τη σειρά τους είναι επιτακτικό να παραπέμπουν τους γονείς σε ακοολογικό κέντρο ώστε να εξεταστεί το παιδί τους από την πρώτη στιγμή. Σήμερα, υπάρχουν τα μέσα ώστε τα παιδιά με απώλεια ακοής να εντοπιστούν και να αντιμετωπιστούν σε πολύ νεότερες ηλικίες συγκριτικά με το παρελθόν. Η έγκαιρη αντιμετώπιση πριν το βρέφος φτάσει τους έξι μήνες προσφέρει σημαντικά βελτιωμένα αποτελέσματα στην ομιλία και τη γλώσσα, από ό,τι αν η θεραπεία λάβει χώρα μετέπειτα.

Ακουολογία παίδων

Το δικό μας κέντρο ασχολείται με την παιδοακουολογία και τον έλεγχο της ακοής των παιδιών, διαθέτοντας την γνώση, την πείρα αλλά και όλον τον σύγχρονο, πολύπλοκο και ακριβό εξοπλισμό, όπως και την υπομονή και το ταλέντο για να αντιμετωπίσει τυχόν προβλήματα με τη συνεργασία των παιδιών.

Η πρώιμη διάγνωση και η έγκαιρη αντιμετώπιση της βαρηκοΐας είναι σημαντική για την ανάπτυξη του παιδιού.

Τα τελευταία χρόνια οι Ωτοακουστικές Εκπομπές μας δίνουν τη δυνατότητα να εφαρμόσουμε την ποιο κάτω απλή και αποδοτική διαγνωστική τακτική για τον έλεγχο ακοής των παιδιών.

Κατά τον έλεγχο ακοής των βρεφών και παιδιών, καταγραφή φυσιολογικών ωτοακουστικών εκπομπών(ΟΑΕs) αποτελεί ισχυρή απόδειξη ότι το έξω, το μέσο, και το έσω αυτί λειτουργούν φυσιολογικά. Αν δεν καταγράφονται (ΟΑΕs) γίνεται τυμπανόγραμμα.

Αν από το τυμπανόγραμμα (τύπου Β) και την ωτοσκόπηση προκύπτει εκκριτική ωτίτιδα δίνονται οδηγίες για θεραπεία και παρακολούθηση.

Αν όμως το τυμπανόγραμμα είναι τύπου Α τότε η μη έκκληση ΟΑΕs σε καθαρό μέσο αυτί μας βάζει την υπόνοια για μια έστω και μικρού βαθμού νευροαισθητήριο βαρηκοΐα και κάνουμε πληρέστερο έλεγχο με ακουστικά προκλητά δυναμικά(ABR), και:

Ηχητικά αντανακλαστικά

Παιχνιδοακουομετρία ή

Οπτικώς ενισχυμένη συμπεριφεριολογική ακοομετρία

Λειτουργία της ακοής

Το αυτί αποτελείται από τρία τμήματα, το έξω αυτί, το μέσο αυτί και το έσω αυτί. Κάθε τμήμα επιτελεί συγκεκριμένη λειτουργία ώστε τα ηχητικά κύματα(μεταβολή της πίεσης του αέρα) να μετασχηματίζονται σε ηλεκτρικούς παλμούς που ο εγκέφαλος μπορεί να κατανοήσει. Το έξω αυτί συλλέγει τα ηχητικά κύματα και τα οδηγεί μέσω του ακουστικού πόρου στο μέσο αυτί. Το μέσο αυτί ενισχύει τον ήχο και τον μεταδίδει στο έσω αυτί. Το έσω αυτί μετατρέπει τις ηχητικές δονήσεις σε ηλεκτρικούς παλμούς που ταξιδεύουν μέσω του ακουστικού νεύρου στον εγκέφαλο.

1. To έξω αυτί συλλέγει τα ηχητικά κύματα και τα οδηγεί στον ακουστικό πόρο.

2. Ο ακουστικός πόρος μεταφέρει τα ηχητικά κύματα που προκαλούν δονήσεις στο τύμπανο (τυμπανική μεμβράνη).

3. Tα οστάρια στο μέσο αυτί (σφύρα, άκμονας και αναβολέας) ενισχύουν και μεταδίδουν αυτές τις δονήσεις στο έσω αυτί(κοχλία).

4. Οι δονήσεις περνούν μέσω της ωοειδούς θυρίδας στον κοχλία, θέτοντας το υγρό του κοχλία σε κίνηση.

5. Οι κινήσεις του υγρού κάμπτουν τα τριχωτά κύτταρα. Τα τριχωτά κύτταρα δημιουργούν ηλεκτρικούς παλμούς (νευρικές ώσεις) που προσλαμβάνονται από το ακουστικό νεύρο. Τα τριχωτά κύτταρα στο ένα άκρο του κοχλία αναμεταδίδουν τους ήχους χαμηλού τόνου (πρίμα), και τα τριχοειδή κύτταρα στο άλλο άκρο τους ήχους υψηλού τόνου (μπάσα).

6. Το ακουστικό νεύρο μεταφέρει τα σήματα στον εγκέφαλο όπου γίνονται αντιληπτά ως ήχοι.

Δείτε τη Λειτουργία της ακοής επίσης Λειτουργία της ακοής

Περισσότερα..... για την Λειτουργία της ακοής

Παδική βαρηκοΐα

Bαρηκοΐα ονομάζεται η οποιουδήποτε βαθμού απώλεια ακοής. Eίναι γνωστό ότι οι βαρηκοΐες διακρίνονται ανάλογα με την εντόπιση της βλάβης σε:

- Βαρηκοΐες αγωγιμότητος, όταν η βλάβη αφορά στο έξω και μέσο αυτί όπου γίνεται η αγωγή και ενίσχυση του ήχου.

- Bαρηκοΐες νευροαισθητήριες ή αντιλήψεως, όταν οι βλάβες αφορούν στον κοχλία και στο ακουστικό νεύρο.

- Mικτές βαρηκοΐες, όταν αφορούν και στα 2 συστήματα τόσο στο σύστημα αγωγής όσο και στο σύστημα ανάλυσης και σε

- Kεντρικές βαρηκοΐες, όταν οι βλάβες εντοπίζονται στο εγκεφαλικό στέλεχος και σε φλοιώδη κέντρα του εγκεφάλου όπου γίνεται η αντίληψη και μετάφραση του ήχου.

Eπιπλέον, οι βαρηκοΐες ανάλογα με το βαθμό απώλειας της ακοής που προκαλούν διακρίνονται σε:

- ήπιες, όταν η απώλεια της ακοής κυμαίνεται από 20-50 db,

- μέτριες, όταν η απώλεια είναι 50-70 db και

- σοβαρές, όταν η απώλεια ακοής είναι μεγαλύτερη των 70 db.

Η ελάττωση της ακοής των παιδιών συνήθως οφείλεται σε βαρηκοΐα από οξεία μέση ωτίτιδα η εκκριτική ωτίτιδα, και με την ανάλογη θεραπεία, η ακοή αποκαθίσταται πλήρως.

Όμως υπάρχουν από την άλλη οι περιπτώσεις βαρηκοΐας που δεν θεραπεύονται και είναι συνήθως συγγενής, δηλαδή το παιδί γεννιέται έτσι, και σπανιότερα επίκτητες. Στη χώρα μας 3 με 4 παιδιά στα χίλια γεννιούνται με βαρηκοΐα,τα μισά δε από αυτά έχουν νοσηλευθεί σε μονάδα εντατικής θεραπείας προώρων νεογνών, ενώ ένα στα χίλια έχει πολύ μεγάλη βαρηκοΐα (κώφωση).

Είναι πολύ σημαντικό η βαρηκοΐα να διαγνωσθεί όσο το δυνατόν νωρίτερα, ώστε να εφαρμοσθούν τα μέτρα εκείνα, που θα επιτρέψουν στο παιδί να επικοινωνήσει με το περιβάλλον του και να αναπτύξει λόγο.

Πρωταρχικός σκοπός είναι η διάγνωση της βαρηκοΐας το πρώτο τρίμηνο και η έναρξη της θεραπείας και εφαρμογής ακουστικού βαρηκοΐας το πρώτο εξάμηνο γιατί έχει αποδειχθεί ότι αυτά τα παιδιά αναπτύσσονται μετά με τις λιγότερες επιπτώσεις.

Για το λόγο αυτό πρέπει να εξετάζονται όλα ανεξαιρέτως τα νεογνά μετά τις πρώτες ημέρες της γέννησής τους με ωτοακουστικές εκπομπές (ΟΑΕs) κατά τη σύγχρονη διεθνή πρακτική.

Υπάρχουν όμως και τα νεογνά υψηλού κινδύνου όπου υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα να υπάρχει συγγενής βαρηκοΐα, και ο έλεγχος ακοής είναι απαραίτητος.

Νεογνά υψηλού κινδύνου

• Κληρονομικό ιστορικό βαρηκοΐας.

• Συγγενείς μητρικές λοιμώξεις (ερυθρά, τοξοπλάσμωση, κυτταρομεγαλοϊός κ.ά.).

• Κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες και σύνδρομα που συνοδεύονται από βαρηκοΐα(Downs, Alport, Crouzon, κλπ.).

• Προωρότητα.

• Βάρος γέννησης μικρότερο από 1.500 γρ.

• Χαμηλό Apgar score (αριθμοί που δίδονται από τον παιδίατρο κατά τη γέννηση, και αναφέρονται στο επίπεδο της γενικής υγείας του νεογέννητου).

• Ίκτερος που απαιτεί αφαιμαξομετάγγιση.

• Μηνιγγίτιδα.

• Υδροκέφαλος.

• Ασφυξία κατά τον τοκετό.

• Αναπνευστήρας πάνω από 10 μέρες.

Απαραίτητος θεωρείται επίσης ο έλεγχος ακοής σε μεγαλύτερα παιδιά στις εξής περιπτώσεις:

• Κληρονομικό ιστορικό βαρηκοΐας.

• Δεν τα ενθουσιάζουν παιχνίδια που κάνουν θόρυβο.

• Δεν εμπλουτίζουν το λεξιλόγιό τους (οι λέξεις μαμά και μπαμπάς δεν είναι αρκετές).

• Καθυστέρηση ομιλίας

• Θέλει πολύ δυνατά την τηλεόραση

• Πολλές ωτίτιδες, ιδίως πριν τον 18 μήνα

• Λοιμώξεις που επηρεάζουν την ακοή όπως μηνιγγίτιδα, ιλαρά, παρωτίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός, γρίπη.

• Ωτοτοξικά φάρμακα

• Μειωμένη απόδοση στο σχολείο

• Μαθησιακές διαταραχές

Επιδημιολογία συγγενούς βαρηκοΐας

• Η συχνότερη πάθηση κατά τη γέννηση: 1-2/1000

• 6πλάσια συχνότητα σε νεογνά με βάρος <1500γρ

• Επί ιστορικού νοσηλείας σε ΜΕΘ: συχνότητα 2%

Καθυστέρηση ομιλίας στα παιδιά

Πότε πρέπει να μιλήσει ένα παιδί; Είναι μία από τις πιο συχνές ερωτήσεις που κάνουν οι γονείς στους ειδικούς. Σε περίπτωση μάλιστα που γίνει 3 ετών και δεν έχει μιλήσει, η ανησυχία των γονέων μεγαλώνει ακόμη περισσότερο.

Σύμφωνα με μελέτες που έχουν γίνει στο γενικό πληθυσμό, έδειξαν ότι το 4% των παιδιών σε αυτήν την ηλικία παρουσιάζει καθυστέρηση στο λόγο, ενώ τα αγόρια δυσκολεύονται να μιλήσουν σε σύγκριση με τα κορίτσια.

Υπάρχουν αιτίες που το παιδί δεν έχει μιλήσει μέχρι αυτήν την ηλικία. Για παράδειγμα μπορεί να μην είναι ακόμη ώριμοι οι μύες του στόματος και έτσι το παιδί να δυσκολεύεται να προφέρει κάθε φθόγγο. Ίσως το περιβάλλον που μεγαλώνει να είναι προβληματικό και να έχει μπλοκαριστεί. Όταν βέβαια εννοούμε προβληματικό αυτό μπορεί να συμπεριλάβει μία μετακόμιση, ένα άλλο αδελφάκι που ήρθε στην οικογένεια αλλά και κάποιο ξαφνικό πένθος.

Η σοβαρότερη όμως αιτία που πρέπει να αντιμετωπισθεί άμεσα είναι η βαρηκοΐα.

Υπάρχουν βέβαια και κάποιες ενδείξεις, τις οποίες μόλις παρατηρήσετε στο παιδί σας θα πρέπει να απευθυνθείτε άμεσα σε ειδικό. Ποιες είναι αυτές;

• Όταν το παιδί επικοινωνεί μόνο με νοήματα

• Δεν συλλαβίζει ή δε λέει λέξεις όπως μαμά και μπαμπά

• Ο λόγος του δεν είναι κατανοητός από τους γύρω του

• Όταν του λέμε κάτι, για παράδειγμα «φέρε τα παιχνίδια σου», και εκείνο δεν ακολουθεί τις οδηγίες ή τις εντολές

• Όταν δεν συνδυάζει λέξεις

• Όταν δεν απαντά σε ερωτήσεις τύπου «ναι – όχι»

• Δεν αναγνωρίζει τα βασικά χρώματα όπως το μπλε, το κόκκινο, το πράσινο

Παιδιά με καθυστέρηση ομιλίας, δυσκολία στην άρθρωση, μαθησιακές διαταραχές.

α. Η καθυστέρηση ομιλίας αποτελεί μία διαταραχή με συχνότερο αίτιο τη βαρηκοϊα. Για να μάθει ένα παιδί να μιλάει θα πρέπει πρώτα να μπορεί να ακούει και μάλιστα καλά. Δεδομένου ότι ένα παιδί μαθαίνει να μιλάει στα πρώτα τέσσερα χρόνια της ζωής του γίνεται κατανοητό ότι κάθε παράγοντας, που επιβαρύνει την ακοή του, από μια επιμμένουσα ωτίτιδα με υγρό στο αυτί έως μια μόνιμη βαρηκοϊα προκαλεί σοβαρή καθυστέρηση στην ανάπτυξη της ομιλίας. Η καθυστέρηση ομιλίας πρέπει πάντα να εξετάζεται έγκαιρα.

β. Παιδιά με δυσκολία στην άρθρωση του λόγου πρέπει να υποβάλλονται σε παιδοακουολογικό έλεγχο. Σε πολλές περιπτώσεις υποκρύπτεται βαρηκοϊα με αποτέλεσμα το παιδί να μην ακούει καθαρά αυτά που του λένε και κατά συνέπεια δεν μπορεί να τα επαναλάβει και σωστά. Συνήθως αυτά τα παιδιά ξεκινούν λογοθεραπεία χωρίς να έχει προηγηθεί πλήρης ακουολογικός έλεγχος, που είναι λάθος επιστημονικά.

γ. Παιδιά με μαθησιακές δυσκολίες και διαταραχές. Το φάσμα των μαθησιακών δυσκολιών είναι μεγάλο, αφού γίνεται κατανοητό ότι η μάθηση απαιτεί τη συμμετοχή όλων των αισθήσεων και ιδιαίτερα της ακοής. Παιδιά με μαθησιακές δυσκολίες πρέπει να υποβάλλονται σε παιδοακουολογικό έλεγχο και οπωσδήποτε σε διερεύνηση για πιθανές κεντρικές ακουστικές διαταραχές.

Ακουστική νευροπάθεια

Κατά τη διάρκεια των τελευταίων ετών, η ακουστική νευροπάθεια (AN) έχει καθιερωθεί ως μια καλά αποδεκτή κλινική οντότητα. Ο όρος αποδίδεται στον Starr και συνεργάτες, ο οποίος βασίστηκε σε ασθενείς με:

(i) ήπια έως σοβαρή απώλεια ακοής

(ii) κακή διάκριση ομιλίας

(iii) απουσία ή σοβαρά διαταραγμένες ακουστικές αποκρίσεις εγκεφαλικού στελέχους (ABR)

(iv) κανονικές ωτοακουστικές εκπομπές (OAEs) και

(ν) απουσία ανωμαλιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα ευρήματα αποδίδονται σε μια λειτουργική διαταραχή του ακουστικού νεύρου. Στην ακουστική νευροπάθεια μάλλον παρατηρείται αποσυντονισμός ή αποσυγχρονισμός της λειτουργίας των νευρικών ινών του κοχλιακού νεύρου, παρά νευροπάθεια. Ο υπεύθυνος παθοφυσιολογικός μηχανισμός (μη συγχρονισμός των νευρικών εκφορτίσεων του ακουστικού νεύρου) φαίνεται ότι προκαλεί σημαντική διαταραχή στην ικανότητα χρονικής επεξεργασίας των ακουστικών ερεθισμάτων από την πλευρά των ασθενών, χωρίς να παραβλάπτεται η λειτουργία του έσω ωτός ως ενισχυτή.

Η διαπίστωση αυτή οδήγησε στην διατύπωση νέου όρου για την ΑΝ. Ο όρος αυτός είναι auditory dyssynchrony (AD)

Η ακουστική νευροπάθεια ή ακουστική δυσυγχρονία λοιπόν είναι μια κατάσταση κατά την οποία οι ίνες του ακουστικού νεύρου μεταφέρουν τις νευρικές ώσεις ασυντόνιστα, με μια διαφορά φάσης δηλαδή στη λειτουργία των διαφόρων νευραξόνων, τέτοια που καταλήγει τελικά η ακοή να είναι μη λειτουργική. Δηλαδή, ενώ ο ουδός της ακοής μπορεί να είναι φυσιολογικός, υπάρχει πολύ μεγάλου βαθμού διαταραχή της διακριτικής ικανότητας των λέξεων, με αποτέλεσμα ο ασθενής να ακούει ήχους, αλλά να μην μπορεί να αντιληφθεί το λόγο.

Γενικά το ποσοστό εκτιμάται ότι κυμαίνεται σε 1-3 παιδιά για κάθε 10.000 γεννήσεις. Μεταξύ των παιδιών με γνωστή νευροαισθητήρια βαρηκοΐα το ποσοστό εμφάνισης AN κυμαίνεται από 2-15%.

Περιπτώσεις ακουστικής νευροπάθειας, είχαν αναφερθεί αρκετά χρόνια νωρίτερα. Την τελευταία όμως δεκαετία η εισαγωγή των OAEs στην καθημερινή κλινική πρακτική έχει οδηγήσει πλέον στη διάγνωση της ακουστικής νευροπάθειας και σε αύξηση των ποσοστών.

ΟΙ Starr and Achor ήταν από τους πρώτους που χρησιμοποίησαν τα αποτελέσματα ABR για να περιγράψουν ένα διαφορετικό σύνολο ασθενών με νευρολογικές διαταραχές. Οι ασθενείς με φλοιώδη προβλήματα είχαν φυσιολογικές τιμές ABR, ενώ οι ασθενείς με διαταραχές στο ακουστικό νεύρο και χαμηλά στο στέλεχος είχαν μη φυσιολογικά αποτελέσματα ABR. Αυτή η πρώιμη απόδειξη έχει επιβεβαιωθεί από πολλές άλλες μελέτες στις οποίες οι τιμές ABR ήταν ανώμαλες σε ασθενείς με διαταραχές στο ακουστικό νεύρο και χαμηλά στο στέλεχος.

Τα αποτελέσματα από ακουστικά προκλητά δυναμικά σε συνδυασμό με ωτοακουστικές εκπομπές (ΟΑΕ) παρέχουν αντικειμενικές μετρήσεις που μπορούν να προσδιορίσουν τους ασθενείς με ακουστική νευροπάθεια. Ο όρος ακουστική νευροπάθεια, επινοήθηκε από τον Starr και συνεργάτες, και έχει χρησιμοποιηθεί για να περιγράψει μια ομάδα ασθενών με ανώμαλη νευρική λειτουργία που αποδεικνύεται, με απόντα ή ανώμαλα αποτελέσματα ABR και απουσία αντανακλαστικών μέσου ωτός, αλλά με φυσιολογική λειτουργία έξω τριχωτών κυττάρων που καθορίζεται από την κανονική δοκιμή ΟΑΕ και κοχλιακά μικροφωνικά δυναμικά. Αυτοί οι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης ενδείξεις κακής διάκρισης ομιλίας, ιδιαίτερα παρουσία θορύβου. Τα κατώφλια καθαρού τόνου ποικίλλουν ευρέως σε σοβαρότητα από τα κανονικά, τα σοβαρά, έως τα πολύ σοβαρά και μπορεί να είναι ασύμμετρα ή να έχουν μια ποικιλία διαμορφώσεων. Ο Doyle και συνεργάτες περιέγραψαν τα ακοομετρικά και ηλεκτροφυσιολογικά ευρήματα που σχετίζονται με την ακουστική νευροπάθεια. Τα αποτελέσματα που ελήφθησαν μετά την εκτέλεση ABR και δοκιμή ΟΑΕ υποδηλώνουν μια ανωμαλία του ακουστικού συστήματος στο επίπεδο των έσω τριχωτών κυττάρων, στη σύναψη μεταξύ των τριχωτών κυττάρων και του κοχλιακού νεύρου , στο επίπεδο του ίδιου του κοχλιακού νεύρου, ή ένα συνδυασμό όλων αυτών.

Ίσως η πιο χρήσιμη και αξιόπιστη ακουολογική δοκιμή που διατίθενται σήμερα στην διαφοροδιάγνωση μεταξύ των κοχλιακών και οπισθοκοχλιακών βλαβών είναι τα ακουστικά προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους (ABR). Η ABR κυματομορφή τυπικά προκαλείται με ένα ακουστικό παλμό μικρής διάρκειας που δίδεται στο αυτί σε μια προκαθορισμένη ένταση. Σε επίπεδα υψηλής έντασης, το ακουστικό ερέθισμα προκαλεί πέντε κορυφές. Οι κορυφές ταυτοποιήθηκαν το πρώτο και κατηγοριοποιήθηκαν από τους Jewett and Williston. Τρεις από αυτές τις κορυφές (κύματα Ι, ΙΙΙ και V) είναι οι κύριες και είναι γενικά αποδεκτό ότι αντιστοιχούν, στην πυροδότηση των νευρώνων πρώτης τάξης του κρανιακού νεύρου VIII (κύμα Ι),στο σύμπλεγμα της άνω ελαίας (κύμα III), και στα κατώτερα διδύμια (κύμα V). Αυτά τα τρία μεγάλα κύματα είναι παρόντα ανά περίπου 2-msec διαστήματα (παιδιά και ενήλικες με κανονική ακοή) μετά την έναρξη του ακουστικού ερεθίσματος σε επίπεδα υψηλής έντασης. Όπως αποκαλύπτεται στην κατωτέρω εικόνα, καθώς η ένταση του ερεθίσματος μειώνεται, το πλάτος όλων των κορυφών μειώνεται, ο λανθάνων χρόνος κάθε κορυφής αυξάνεται, και η δυνατότητα επανάληψης των πρώτων κυμάτων (Ι και III) μειώνεται. Μόνο το κύμα V είναι αναγνωρίσιμο σε οριακά επίπεδα.

Τα αποτελέσματα ABR σε ασθενείς με κοχλιακή απώλεια ακοής συνήθως αποκαλύπτουν κανονική κυματομορφή ABR και λανθάνοντες χρόνους σε επίπεδα υψηλής έντασης, αλλά με έναν αυξημένο "ουδό" ABR σε συνάρτηση όμως με την υπάρχουσα κοχλιακή βαρηκοΐα. Σε ασθενείς με οπισθοκοχλιακή αλλοίωση, η περιοχή της βλάβης επηρεάζει τα αποτελέσματα. Εάν μια χωροκατακτητική εξεργασία είναι παρούσα στο εγκεφαλικό στέλεχος, αλλά μετά τους νευρώνες πρώτης τάξης του κρανιακού νεύρου VIII, το κύμα Ι μπορεί να είναι φυσιολογικό, αλλά όλα τα επόμενα κύματα μπορεί να απουσιάζουν ή να καθυστερούν σημαντικά. Αν η βλάβη επηρεάζει τη λειτουργία των νευρώνων πρώτης τάξης του κρανιακού νεύρου VIII, μπορεί να μην παράγονται καθόλου κυματομορφές.

Ως εκ τούτου, ανεξάρτητα από την υποκείμενη παθολογία, η ακουστική νευροπάθεια μπορεί να θεωρείται ως ενδογενής δυσλειτουργία των ακουστικών οδών. Οι ασθενείς που πληρούν το προφίλ της ακουστικής νευροπάθειας μπορεί να είναι φαινοτυπικά υγιείς ή μπορεί να υποφέρουν από διάφορες και φαινομενικά ανόμοιες παθολογίες, συμπεριλαμβανομένου του νεογνικού ίκτερου, ανοξίας, λοιμώξεις, νευρολογικές, ενδοκρινικές, μεταβολικές και γενετικές ασθένειες. Μπορούμε να υποθέσουμε ότι η επιβλαβής επίδραση τους μπορεί να είναι είτε:

α) Τμηματική ή εντοπισμένη, περιορίζεται σε ένα ορισμένο τμήμα του ακουστικού μονοπατιού (π.χ., otoferlin μεταλλάξεις που οδηγούν σε ελαττωματική εξωκύττωση των νευροδιαβιβαστών στις συνάψεις μεταξύ των έσω τριχωτών κυττάρων και ακουστικών νεύρων)

β) Πολυεπίπεδη ή γενικευμένη, επηρεάζοντας ένα μεγάλο μέρος του ακουστικού μονοπατιού (π.χ., χολερυθρίνη επαγόμενη ζημιές στους ακουστικούς πυρήνες και πιθανώς του ακουστικού νεύρου).

Οι περισσότεροι των ερευνητών συμφωνούν σήμερα ότι οι ανωμαλίες της AN εντοπίζονται στο κατώτερο ακουστικό σύστημα, δηλαδή στην περιοχή του ελικοειδούς γαγγλίου, το κοχλιακό νεύρο ή στους ακουστικούς πυρήνες του Εγκεφαλικού Στελέχους.

Πλέον συγκεκριμένα έχουν ενοχοποιηθεί οι ακόλουθες ανατομικές δομές:

1. Βλάβη στην συναπτική περιοχή μεταξύ έσω τριχωτών κυττάρων και δενδριτών των νευρώνων του ελικοειδούς γαγγλίου.

2. Βλάβη στους δενδρίτες των νευρώνων του ελικοειδούς γαγγλίου.

3. Βλάβη στους νευρώνες του ελικοειδούς γαγγλίου.

4. Απευθείας βλάβη στους άξονες των νευρώνων του κοχλιακού νεύρου.

5. Μετάδοση της βλάβης από τους άξονες των νευρώνων του κοχλιακού νεύρου, στους κατώτερους ακουστικούς πυρήνες.

Η θεραπεία της ΑΝ αρχίζει με την ενημέρωση των γονέων. Ακολουθεί υποστηρικτική θεραπευτική αγωγή με λογοθεραπεία και με εφαρμογή ακουστικών βοηθημάτων. Σ’ αυτά περιλαμβάνονται τα ακουστικά βαρηκοΐας, άλλες συσκευές ενίσχυσης του ήχου και τα κοχλιακά εμφυτεύματα.

Η εφαρμογή ακουστικών βαρηκοΐας μπορεί να αρχίσει από ηλικία 3 μηνών. Το 50% των παιδιών με ΑΝ ωφελούνται από τη χρήση ακουστικών βαρηκοΐας. Στο υπόλοιπο 50% δεν σημειώνεται καμιά πρόοδος-βελτίωση από τη χρήση των ακουστικών. Για τα παιδιά αυτά το επόμενο θεραπευτικό βήμα είναι η κοχλιακή εμφύτευση. Η παγκόσμια εμπειρία από την αποτελεσματικότητα της κοχλιακής εμφύτευσης σε ασθενείς με ΑΝ είναι περιορισμένη. Οι περισσότεροι των ερευνητών συμφωνούν ότι η εμφύτευση σε ασθενείς με ΑΝ έχει τα ίδια ικανοποιητικά αποτελέσματα με εκείνη της εμφύτευσης σε ασθενείς με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα.

Προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου ακοής και ακουστική νευροπάθεια

Δεδομένου ότι οι OAEs παράγονται εντός του κοχλία, ο προσυμπτωματικός έλεγχος ακοής με OAEs δεν μπορεί να ανιχνεύσει τη νευρική δυσλειτουργία. Κατά συνέπεια, τα βρέφη με ακουστική νευροπάθεια ή διαταραχές της νευρικής αγωγιμότητας χωρίς ταυτόχρονη αισθητήρια (δηλαδή, έξω τριχωτών κυττάρων) δυσλειτουργία δεν θα ανιχνεύονται από τις OAEs. Σε τέτοιες περιπτώσεις η OAEs θα δώσει ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα. Τα μωρά που αντιμετωπίζονται σε μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο για απώλεια, νευρικής αγωγιμότητας και / ή ακουστική δυσλειτουργία του στελέχους, συμπεριλαμβανομένης της ακουστικής νευροπάθειας. Πιθανώς OAEs δεν αντιπροσωπεύουν τη μέθοδο επιλογής για τη διαλογή των πληθυσμών υψηλού κινδύνου. Το ίδιο θα μπορούσε να ισχύει για όλα τα βρέφη που πάσχουν από νευρολογικές, μεταβολικές, ενδοκρινολογικές ή διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπου αναμένεται αύξηση του ποσοστού της κεντρικής ακουστικής δυσλειτουργίας. Ο αντίκτυπος σε παρόμοια ευρήματα -που είναι ο συνδυασμός παρούσες OAEs / ανώμαλα ABR- σε προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου ακοής νεογνών θα οδηγήσει πιθανότατα σε κρίσιμες αλλαγές στα σχέδιά τους. Οι ακουστικές αποκρίσεις του εγκεφαλικού στελέχους (είτε αυτοματοποιημένα ή συμβατικά) συμπληρώνεται από OAEs σε περιπτώσεις που δείχνουν αυξημένα κατώτατα όρια, άτυπες ή απουσιάζουσες απαντήσεις. Αυτή μπορεί να αποδειχθεί πιο αποτελεσματική μεθοδολογία για τη διαλογή νεογνών υψηλού κινδύνου.

Διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας:

(Κεντρική βαρηκοΐα, Κεντρική ακουστική δυσλειτουργία, Ακουστική αγνωσία κλπ)

Το μυστικό πίσω από την αδυναμία του παιδιού να ακολουθήσει οδηγίες.

Είναι βέβαιο ότι οι περισσότεροι από εμάς, άλλοι ως γονείς και άλλοι ως θεραπευτές, έχουμε νοιώσει πως το παιδί μας αγνοεί ή πολύ απλά δεν φαίνεται να ακολουθεί τις οδηγίες μας.

Πόσες φορές έχετε πει και δείξει κάτι χωρίς κανένα αποτέλεσμα; Πόσες φορές έχετε αναρωτηθεί αν αυτά που λέτε τα ακούει κάποιος και πόσες φορές έχει χρειαστεί να δώσετε την ίδια απάντηση;

Κάποιες από αυτές τις φορές το παιδί μπορεί εσκεμμένα να μας αγνοεί ή ακόμη να το απασχολεί κάτι άλλο και να μην μας προσέχει, αλλά πολλές είναι και οι περιπτώσεις που πίσω από αυτή την «αδιαφορία» κρύβεται κάτι παραπάνω…

Διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας (ΔΑΕ). Τι είναι;

Όταν αναφερόμαστε στον όρο αυτό, ουσιαστικά αναφερόμαστε σε μια κατάσταση η οποία καθιστά δύσκολη την αναγνώριση μικρών διαφορών του ήχου στις λέξεις, με αποτέλεσμα να επηρεάζεται η ικανότητα των παιδιών, στην επεξεργασία αυτών που ακούνε. Τα παιδιά με διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας, αν και δεν έχουν κάποιο πρόβλημα ακοής, δυσκολεύονται στην κατανόηση του προφορικού λόγου με αποτέλεσμα πολλές φορές να επαναλαμβάνουν αυτά που ακούνε, να ρωτούν πολλές φορές το ίδιο πράγμα και να ενοχλούνται από θορύβους και δυνατούς ήχους. Το παιδί αν και δεν έχει κάποιο πρόβλημα ακοής αντιμετωπίζει δυσκολία στην κατανόηση αυτών που ακούει και αυτό γιατί ο εγκέφαλος δεν επεξεργάζεται κατάλληλα την πληροφορία που δέχεται.

Πολλές καταστάσεις συμπεριλαμβανομένων της ΔΕΠ-Υ και του αυτισμού μπορούν να επηρεάσουν την ικανότητα του παιδιού να καταλαβαίνει αυτό που ακούει. Αυτό που κάνει την ΔΑΕ να διαφέρει είναι ότι το παιδί αντιμετωπίζει δυσκολία στην αναγνώριση του ήχου αυτού που ακούει και όχι στην κατανόηση της έννοιας. Για παράδειγμα, εσείς μπορεί να ρωτήσετε το παιδί «Μπορείς να με βοηθήσεις με τα πιάτα;» και αυτό να ακούσει «Που είναι η γάτα;».

Σημάδια διαταραχής ακουστικής επεξεργασίας.

• Δυσκολία κατανόησης προφορικών οδηγιών, ιδιαίτερα οδηγιών με πολλά βήματα.

• Το παιδί ζητά πολύ συχνά να επαναλάβετε τα λεγόμενα σας.

• Το παιδί αποσπάται πολύ εύκολα αν ακούσει κάποιον ήχο.

• Έχει δυσκολία στην ανάγνωση και την ορθογραφία, πράγματα που απαιτούν την επεξεργασία και την ερμηνεία του ήχου.

• Δυσκολεύεται να παρακολουθήσει συζητήσεις.

• Έχει φτωχές μουσικές ικανότητες.

• Έχει δυσκολία να θυμηθεί λεπτομέρειες απο κάτι που διάβασε ή άκουσε.

• Δυσκολεύεται να μάθει τραγούδια ή ρυθμούς.

• Το παιδί δεν δυσκολεύεται στην κατανόηση του γραπτού λόγου, άλλα μόνο στον προφορικό.

• Το παιδί δυσκολεύεται να μείνει ακούνητο όταν ακούει κάποιον να υπαγορεύει κάτι.

• Το παιδί δεν καταλαβαίνει ανέκδοτα ή πειράγματα.

• Δυσκολεύεται να κάνει μια συζήτηση με τους συνομηλίκους του.

• Δεν του αρέσει να του διαβάζεται, π.χ. ένα παραμύθι.

Τι μπορείτε να κάνετε στο σπίτι και το σχολείο για να βοηθήσετε το παιδί;

Για το παιδί με διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας μικρά πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι ή το σχολείο μπορεί να έχουν μεγάλη επίδραση στην ζωή του.

Ακολουθούν κάποιες συμβουλές:

• Παρέχεται ένα ήσυχο σημείο για μελέτη, με όσο το δυνατόν λιγότερους θορύβους από το περιβάλλον.

• Ελέγχετε οτι το παιδί έχει βλεμματική επαφή μαζί σας όταν του μιλάτε.

• Δώστε απλές οδηγίες με μικρά βήματα.

• Μιλήστε με βραδύτερο ρυθμό αλλά αυξήστε λίγο τον τόνο της φωνής σας.

• Ζητήστε απο το παιδί να επαναλάβει τις οδηγίες που δώσατε.

• Παροτρύνεται το παιδί να γράψει τις οδηγίες που του δώσατε αν χρειάζεται να τις ακολουθήσει στο μέλλον.

• Δώστε στο παιδί οπτικοποιημένες τις οδηγίες ή το μάθημα.

Τέλος, συμβουλευτείτε έναν λογοθεραπευτή για να σας δώσει ένα πρόγραμμα ασκήσεων που θα βοηθήσει το παιδί στην αναγνώριση των ήχων.

Μελέτη Περιπτώσεων

Περίπτωση 1:

Σε ασθενείς που πάσχουν από ακουστική νευροπάθεια το ακουστικό αντανακλαστικό στο μέσο αυτί είναι συνήθως απόν. Στην περίπτωση αυτή, σε φαινοτυπικά κανονικό παιδί 1 ½ ετών, οι OAEs είναι παρούσες (αριστερά) ενώ απουσιάζουν τα ABR (επάνω δεξιά) και παράγονται σύστοιχα αντανακλαστικά του μέσου αυτιού, αμφοτερόπλευρα (κάτω δεξιά, βέλη). Το ακουστικό αντανακλαστικό μπορεί να να είναι παρόν σε ορισμένους ασθενείς που πάσχουν από ακουστική νευροπάθεια. Τα τονικά προκλητά αντανακλαστικά του αναβολέα μπορεί να μην χρειάζονται τον αυστηρό συγχρονισμό που απαιτείται για τις κλικ εγγραφές ABR.

Περίπτωση 2:

Ακουστική νευροπάθεια σε ένα παιδί με Σύνδρομο Διατομής του μίσχου της Υπόφυσης (PSIS)

Μια άλλη ασυνήθιστη περίπτωση ακουστικής νευροπάθειας. Ένα αγόρι 2 χρονών παραπέμφθηκε για ακουολογική αξιολόγηση με ήπια καθυστέρηση ομιλίας (πρώτες λέξεις στην ηλικία των 15 μηνών), ήπια υποτονία, αδεξιότητα με τα πόδια και κοντό ανάστημα. Οι ακουστικές αποκρίσεις από το εγκεφαλικό στέλεχος (ABR), ήταν σύμφωνες με σοβαρή έως βαριά απώλεια ακοής άμφω (πάνω αριστερά), TEOAEs ήταν φυσιολογικές και στα δύο αυτιά (πάνω δεξιά), ενώ η ακουομετρία ελεύθερου πεδίου έδειξε μόνο ήπια απώλεια ακοής. Εμείς δεν προτείναμε την ενίσχυση της ακοής. Στην ίδια ηλικία (2 ετών) διαγνώστηκε πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός . Οι δοκιμασίες επαναλήφθηκαν στην ηλικία των 3 ​​½ αποδίδοντας παρόμοια ευρήματα.

Υποκειμενικές ακουομετρικές δοκιμές αποκάλυψαν φυσιολογικά όρια στους καθαρούς τόνους άμφω (κάτω αριστερά) και κοντά στο φυσιολογικό σκορ διάκρισης της ομιλίας. Λόγω της επιμονής στο κοντό ανάστημα πραγματοποιήθηκε μια λεπτομερής ενδοκρινική έρευνα και διαγνώστηκε ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης. Η MRI της υπόφυσης (κάτω δεξιά) ήταν χαρακτηριστική του συνδρόμου διατομής του μίσχου της υπόφυσης (PSIS), με υποπλαστικό τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης (βέλος) και ένα έκτοπο οπίσθιο λοβό, ακριβώς κάτω από τον υποθάλαμο (βέλος). Ο μίσχος υπόφυσης δεν είναι ορατός. Σήμερα το παιδί είναι 9 ετών, βρίσκεται υπό θεραπεία υποκατάστασης, ποτέ δεν έχουν χρησιμοποιηθεί ακουστικά βαρηκοΐας και δείχνει κανονικές δεξιότητες ομιλίας. Ο συνδυασμός PSIS και ακουστικής νευροπάθειας αντιπροσωπεύει μια ελάχιστα κατανοητή παθολογία με άγνωστο παθογενετικό μηχανισμό. Θα μπορούσε να αποδοθεί σε γενετικές αλληλεπιδράσεις κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, μεταξύ των γονιδίων που εμπλέκονται στην εμβρυογένεση της υπόφυση και τον υπεύθυνο για την ακουστική νευροπάθεια φαινότυπο.

Στην παρακάτω εικόνα είναι ένα παράδειγμα ακουολογικού ελέγχου σε έναν ασθενή με ακουστικό νευρίνωμα της αριστερής γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας Τα αποτελέσματα της τονικής ακουομετρίας αποκαλύπτουν, ήπια νευροαισθητήρια απώλεια ακοής στο αριστερό αυτί, με μια πολύ κακή βαθμολογία αναγνώρισης ομιλίας (24%). Το τυμπανόγραμμα ήταν φυσιολογικό άμφω, αλλά δεν εκλύονται ακουστικά αντανακλαστικά με την ακουστική διέγερση στο αριστερό αυτί. Όταν η κεφαλή μέτρησης ήταν στο δεξί αυτί, σύσπαση του μυός του αναβολέα παρατηρήθηκε μόνο με ομόπλευρο (ipsi) διέγερση. Όταν το άκρο μέτρησης ήταν στο αριστερό αυτί, ο σύσπαση του μυός του αναβολέα παρατηρήθηκε μόνο όταν το ακουστικό ερέθισμα δόθηκε αντίθετα (contra).

A. Η τονική και ομιλητική ακουομετρία δείχνουν νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και φτωχή διάκριση ομιλίας αριστερά. Ο ουδός αντίληψης ή αναγνώρισης της ομιλίας (κατώφλι υποδοχής λόγου SRT) και ο ουδός επίγνωσης της ομιλίας, εκφράζεται σε dB HL, ενώ το σκορ αναγνώρισης ομιλίας (υπερουδική αναγνώριση λέξεων) δίνεται ως το ποσοστό των σωστών απαντήσεων.

B. Το τυμπανόγραμμα είναι φυσιολογικό άμφω, αλλά δεν εκλύονται ακουστικά αντανακλαστικά αριστερά.

C. Τα ακουστικά προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους στα 75 dB HL δείχνουν κακή μορφολογία των κυμάτων και καθυστέρηση των κυμάτων V στα αριστερά.

D. Οι ωτοακουστικές εκπομπές δείχνουν φυσιολογική λειτουργία του κοχλία, παρά την νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και τη φτωχή διάκριση ομιλίας στο αριστερό αυτί.

Πιο αναλυτικά στον ανωτέρω ασθενή με το ακουστικό νευρίνωμα στην αριστερή γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, τα αποτελέσματα ABR με ερέθισμα 75 dB HL, στο δεξί αυτί αποκαλύπτουν μία καλά αναπαραγόμενη κυματομορφή με φυσιολογικούς απόλυτους και ενδοκυματικούς λανθάνοντες χρόνους. Η απάντηση από το αριστερό αυτί αποκαλύπτει φτωχή δυνατότητα επανάληψης των κυμάτων III και V, αυξημένους λανθάνοντες χρόνους των κυμάτων III και V, και κατά συνέπεια, μη φυσιολογικούς Ι-ΙΙΙ και I-V διακυματικούς λανθάνοντες χρόνους.

Η δοκιμασία ABR χρησιμοποιείται συχνά στην προεγχειρητική αξιολόγηση των ασθενών με υποψία όγκου του κρανιακού νεύρου VIII και διαταραχές χαμηλά στο στέλεχος. Μια πρόσθετη εφαρμογή είναι η χρήση της διαδικασίας για την παρακολούθηση των αλλαγών στη λειτουργία του ακουστικού συστήματος διεγχειρητικά. Συγκεκριμένα, αφού ένα αναπαραγόμενο ABR μπορεί να προκληθεί προεγχειρητικά, είναι σύνηθες να χρησιμοποιηθεί η διαδικασία διεγχειρητικά και να παρακολουθεί την ακεραιότητα του κοχλία και του κρανιακού νεύρου VIII (κύμα Ι) και να αξιολογούνται περισσότερο οι κεντρικές ακουστικές δομές (κύματα III και V) καθώς εξελίσσεται η χειρουργική επέμβαση. Διεγχειρητικές αλλαγές στους λανθάνουσες χρόνους της κυματομορφής ABR μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ποσοτικοποίηση των επιπτώσεων των χειρουργικών διαδικασιών σχετικά με τα χαρακτηριστικά μετάδοσης εντός του ακουστικού συστήματος, αλλά αυτά δεν είναι μετρήσεις σε πραγματικό χρόνο. Η άμεση μετεγχειρητική παρακολούθηση ABR παρέχει επίσης αντικειμενική απόδειξη της ακεραιότητας του περιφερικού ακουστικού συστήματος πριν από το τελικό κλείσιμο του χειρουργικού πεδίου.

Δείτε: και τις επιπτώσεις του ελλείμματος ακοής στον λόγο και την ομιλία

Δείτε την Παιδική βαρηκοΐα αναλυτικά

Δείτε και ΕΔΩ την Παιδική βαρηκοΐα αναλυτικά